近日,北京协和医院呼吸科徐凯峰课题组在Orphanet Journal of Rare Diseases杂志上发表了一篇观察性研究论文,肯定了雷帕霉素治疗淋巴管肌瘤病(LAM)患者的疗效与安全性。LAM是一种罕见的多系统肿瘤性疾病,几乎所有病例均发生于女性,每100万女性人口中仅有5名患者。以慢性进展的双肺弥漫性薄壁囊性病变为主要特征。随着病情的演变,患者的肺功能会逐渐下降。北京协和医院从2007年开始率先对我国的LAM患者进行雷帕霉素治疗。由于LAM是一种罕见疾病,2007年至2015年,该院共有98例散发型LAM患者接受了至少一年以上的雷帕霉素治疗。这项报告基于这项观察性研究数据的分析,获得了我国LAM患者使用雷帕霉素的珍贵资料。研究显示,患者用药前后的肺功能、血氧、肾血管肌脂瘤、乳糜胸及血清标志物等均得到了显著的改善。在有完整随访资料的患者中,第一秒用力呼气量(FEV1)由用药前每月下降31.12 ± 30.78 mL变化为用药后每月上升16.11 ± 36.00 mL (n= 18,p= 0.002);动脉血氧分压(PaO2)由用药前每月下降0.55 ± 0.60 mmHg变化为用药后每月上升0.30 ± 1.19 mmHg (n= 17,p= 0.018);提示患者运动耐力的指标6分钟步行距离(6MWD)从用药前358.8 ± 114.4 m ,治疗后改善至415.6 ± 118.6 m (n= 46,p= 0.004);患者生活质量评分SGRQ总分从57.2 ± 21.0 改善至47.5 ± 22.8 (n= 50,p< 0.001);在20名有乳糜胸的患者中,13名患者用药后得到了有效缓解;LAM的血清标志物VEGF-D水平从3075.6 pg/mL 下降至1609.4 pg/mL (n= 41,p<0.001)。 入组患者的中位观察期为2.5年,最常见不良反应为口腔溃疡、月经紊乱、高脂血症等,98例患者中3例因可能为药物相关严重不良反应而停药,但在2-6月后均重新开始服用,并未再次出现严重不良反应。雷帕霉素血浓度大部分在5-10ng/ml,约有20%的患者低于5ng/ml。本研究证明了在我国的LAM患者中,长期应用雷帕霉素不仅有效控制了病情进展,改善了患者的活动能力和生活质量,而且也很安全。雷帕霉素分别在2014和2015年获得了日本和美国治疗LAM的适应证,在我国尚未申请该适应证。Zhan Y, et al. Functional improvements in patients with lymphangioleiomyomatosis after sirolimus: an observational study. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2018.
正确做法:1.使用医院的读片灯。2.使用手机或相机,一张照片上包括4-6张小图,放大后能够看清楚日期和姓名等小字。3.或直接从放射科获取原始图片(如下图)不恰当的做法(如下图):(1.)整片拍摄,放大后完全看不清。(2.)使用窗户作为背景。(3.)胶片放置不正。
手机APP:(1)北京协和医院APP,功能强大,请仔细研究下,可查询出诊、预约就诊(目前预约就诊的主要渠道,放号时间每天下午4点)、手机缴费、查询化验结果,线上诊疗也即将推出。(2)好大夫在线,线上咨
一项治疗“特发性肺纤维化”的临床研究正在进行之中。注意该研究目前招募的受试者不包括:结缔组织病相关肺纤维化,以及有已知原因的肺纤维化。该研究在全国多中心开展,有兴趣到北京协和医院参加临床研究的需要北京居民或临近北京周边的居民,方便来协和复查评估。如有兴趣,可联系下面招募广告中的联系人。或发邮件给我(xukf@pumch.cn)。发邮件时请包括(如果有的话):(1)肺功能;(2)胸部CT报告或电子图;(3)出院记录,或门诊病例,等;(4)您的住址和联系方法。
北京协和医院病理会诊,需要先通过手机下载“北京协和医院APP”,在“挂号”入口,选择“东单院区普通门诊”,选择“病理科”,选择会诊日期。病理会诊也可以选择“东单院区特需门诊”或“东单院区国际部”。病理会诊预约时不能预约特定医生,如需要指定专家,在办理会诊手续时,向服务台申请。病理科位于东单院区门诊8层。会诊前,需要准备好以下材料。(一)病理会诊需要的材料(建议复印2份,自己保留一份):-病历介绍(或出院记录)。-手术记录(如果有的话),气管镜检查等。-手术病理报告。-相关影像学资料(带好CT、核磁原片)。-如果有医生推荐,带好推荐的病历/介绍信等,说明请求会诊的具体原因。(二)前往做过检查的医院的病理科,出示该院的病理报告(便于了解送检日期和编号)-借全部病理切片。-如果可能,借病理蜡块,以备进一步检查需要。-需要与提出会诊的医生或接受会诊的医生讨论:是否需要白片以及切片数量-一种没有染色检查的原始病理切片。因为病理标本宝贵,一定要确认后再到存有病理蜡块的病理科办理白片请求。-注意:白片是在不能借蜡块时才需要的,如果有了蜡块,就不需要借白片。(三)标本转运时注意事项:-注意玻片属于易碎物品,已经染色的切片可以叠起来包扎好。但白片需要使用标本盒分隔放好,并在玻片上方和盒子的空隙使用纸、或棉花、或含泡包装充填等固定好。注意不要损伤到玻片上的病理组织,因为没有保护,玻片上的病理组织很容易因为摩擦而丢失(特别要小心),也不可以像已经染色的切片叠起来包装。有任何疑问,可以请教存放切片医院的病理科。如有没有讲清楚的问题,请留言,后续补充完善。
http://www.pumch.cn/Item/13048.aspx 囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)一直被认为是欧美白种人独有且常见的一种常染色体隐性遗传病,亚洲及中国罕见。中
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的肺部疾病。长期以来一直缺乏简便和准确的血液化验。北京协和医院呼吸科能够通过血液(血清)化验准确诊断特发新或自身免疫性肺泡蛋白沉积症。准确性超过90%。检查内容为GM-CSF自身抗体。PAP分为自身免疫性、遗传性和获得性三类。绝大部分属于自身免疫性PAP。目前,该检查可以免费提供给所有需要的患者和医生。如有咨询,可联系:徐凯峰 xu_kf@sina.com。